Principales patologías causantes de la BV.
Por un lado trataremos de describir los hechos más relevantes de las diversas patologías causantes de BV (a) y por otro trataremos de ofrecer algunas ejemplificaciones que nos ayuden a comprender el impacto en la manipulación de tecnologías que estas pueden tener.
Incluimos una sección (b) que trata las disfunciones de la percepción cromática para ayudar a explicar su impacto en los medios de información digitales debido a la relevancia sobre la accesibilidad que tienen estas últimas alteraciones.
(a) Principales condiciones visuales causantes de discapacidad visual
(a1) Retinosis pigmentaria:
aunque afecta de media a 1/3700 personas, esta cifra puede variar en función de la región. Se trata de la primera causa de ceguera de etiología genética en adultos en el mundo. Es un proceso degenerativo caracterizado por la pérdida progresiva de funcionalidad de conos y bastones retinianos, por tanto, supone la pérdida de la captación de la luz y con ello de la visión (Openshaw, Branham y Heckenlively, 2008).
(a2) Retinopatía diabética:
causa una pérdida visual significativa a escala global. Su causa primaria está en el desarrollo de la diabetes, especialmente en adultos, que impacta notablemente sobre la integridad neurovascular retiniana, sus células vasculares, neuronales, gliales e inmunidad. Es la complicación microvascular más común de la diabetes y afecta actualmente a casi 100 millones de personas en todo el mundo con estimaciones entre 1990 y 2010 que muestran que la discapacidad visual y la ceguera relacionadas con la RD aumentaron en un 64% y 27%, respectivamente (Duh, Sun, y Stit, 2017). Se prevé que la prevalencia mundial de diabetes mellitus aumente drásticamente en las próximas décadas (de 382 millones de casos de 2013 a unos 592 millones en 2035) y, concretamente la diabetes tipo II ha alcanzado niveles epidémicos, mientras que el número de casos de diabetes tipo I continúa su ascenso. Las complicaciones asociadas a la diabetes suponen limitantes potencialmente mortales: accidente cerebrovascular, cardiopatía isquémica, enfermedad arterial periférica y retinopatía, neuropatía y nefropatía. (Antonetti, Klein y Gardner, 2012).
(a3) Glaucoma:
se trata de una neuropatía progresiva e irreversible caracterizada por un aumento de presión intraocular que causa daños en las fibras nerviosas que componen el nervio óptico o en la misma retina. Los defectos del campo visual producidos por esta patología suelen ser silenciosos en sus primeras fases de manera que su presentación evidencia un estadio avanzado de la enfermedad. Suele clasificarse en G. de ángulo abierto o cerrado, primario o secundario. El G. secundario puede estar asociado con causas inflamatorias sistémicas, vasculares o malignas subyacentes, pero también con afecciones oculares específicas. Esta patología puede acontecer en cualquier segmento de la población, pero es más evidente y severa en poblaciones africanas - G. de ángulo abierto - y asiáticas - especialmente G. de ángulo cerrado - (Lusthaus y Goldberg, 2019).
(a4) DMAE:
La degeneración macular asociada a la edad es una patología retiniana que constituye la principal causa de pérdida de visión en los países desarrollados a partir de los 50 años de edad (Fernández Aragón, 2017). Su tipología se divide en dos categorías: (1) atrófica, que a pesar de no tener un tratamiento específico puede ralentizarse su evolución mediante ingesta vitamínica y (2) exudativa. Para conocer el grado de DV que provoca en cada caso, es preciso considerar, además de la agudeza visual, otros factores asociados como la sensibilidad al contraste, percepción cromática y ocurrencia de metamorfopsias.
La retícula de Amsler se emplea habitualmente para controlar el grado de distorsión perceptiva que sufren los afectados.
(a5) Cataratas:
se trata de una opacidad del cristalino del ojo que dificulta la visión. A nivel mundial es una de las principales causas de ceguera además de la segunda causa más importante de discapacidad visual (Drinkwater, Davis y Davis, 2019). En la mayoría de los países de ingresos altos, el 5% de los casos de ceguera son atribuibles a las cataratas, sin embargo, en los países en vías de desarrollo se encuentra detrás del 50% de los casos de ceguera evitable. El cristalino del ojo es transparente y actúa como una lente en una cámara. Por regla general, hasta los 45 años de edad su forma puede cambiar en respuesta al enfoque de la visión y en función de la distancia a la que se encuentren los objetos, sin embargo, a medida que envejecemos las proteínas que componen el cristalino comienzan a perderse formándose la opacidad que define a la patología provocando visión borrosa (National Eye Institute website, 2015).
(b) Reducción de la percepción cromática y ceguera para el color
Aunque por norma general no son, cuando se presentan aisladamente, causa directa de DV moderada o grave – es decir de BV – (Lillo y Moreira, 2013). muchas de las alteraciones derivadas del daltonismo (comúnmente conocidas como ceguera para el color) pueden acompañar a condiciones visuales como el glaucoma (Bailey,1990, p. 13), condicionando severamente la percepción de la información digital. Por este motivo, hemos decidido considerarlas a continuación.
La ceguera para el color suele deberse a una alteración genética hereditaria que está frecuentemente asociada a mutaciones en el cromosoma X, aunque las técnicas de mapeo genético han evidenciado al otros 19 cromosomas y 56 genes diferentes que pueden subyacer a su desarrollo. Sus manifestaciones hereditarias más estudiadas son: la protanomalía, con menor frecuencia la Protanopia, y la deuteranomalía, esta última alteración es la más frecuente (Wong, 2011). Este tipo de patologías se manifiestan especialmente entre varones (Albrecht, 2010).
La relevancia de estas alteraciones en el acceso a la información digital se debe no únicamente a los códigos de color empleados en los documentos y aplicaciones digitales (webs, apps, IDEs …) como al hecho de que estos códigos se vinculan habitualmente a los estilos empleados para ofrecer estructura a los mismos y por suponen una fuente de información adicional, que, codificada visualmente, deja de resultar accesible a muchos de los afectados por estas alteraciones.
En el caso de las imágenes en las que se emplean códigos de color, por ejemplo un mapa de metro, ofrecer anotaciones y descripciones alternativas es una buena práctica pero existen muchas iniciativas comúnmente adoptadas para general contenidos accesibles como exploraremos en la sección Herramientas para creación de contenidos accesibles para la DV.
(b1) Deuteranopia:
En este primer caso, la ausencia de sensibilidad de los conos retinianos al color verde impide al individuo la distinción entre longitudes de onda cercanas percibiéndose además el rojo como beige. Se presenta en el 6% de los varones y el 0,4 de las mujeres siendo la alteración de la percpción del color más habitual.
(b2) Protanopia o dicromacia roja:
causada por la deficiente o nula actividad de los protoconos, conos L, encargados de la captación del color rojo. Estos, que en condiciones normales son sensibles a longitudes de onda larga (espectro del rojo), responden pobremente provocando la asimilación perceptiva del rojo hacia el beige y el verde.
(b3) Tritanomalía:
se trata de una variante del daltonismo o discromatopsia que se presenta en el 0,1% de la población, por lo que es una alteración muy rara. Su etiología es congénita relacionada con la percepción del color que se traduce en una mala discriminación entre tonos del espectro de azul y amarillo.
(b4) Acromatopsia:
Tal vez la más devastadora de las variantes del daltonismo que analizaremos, caracterizada por una ausencia de la percepción de color completa o parcial. En el caso de la acromatopsia total solo son perceptibles el blanco, negro o matices del gris de modo que el resto del espectro luminoso del color es asimilado a estos. Es habitual su asociación con la fotofobia, el nistagmo y con una reducción notable de la agudeza visual. Aunque es una condición rara (1/30.000 personas en todo el mundo) su forma completa es más frecuente que la parcial.